Витилиго генное

Витилиго. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Витилиго – хроническое заболевание, при котором на коже появляются белые пятна, склонные к росту и слиянию. Кроме кожи могут поражаться волосы, сетчатка глаза и мозговые оболочки. Боли, зуда или других неприятных ощущений больные не испытывают, однако дефекты внешности значительно нарушают психологическое состояние.

На ограниченных участках кожи прекращается выработка меланина – пигмента, отвечающего за цвет кожи и волос. В результате на этом месте появляются пятна молочно-белого цвета. Утрата пигмента может произойти быстро, в течение нескольких часов или медленно, на протяжении нескольких месяцев.

Причины витилиго. Развитие заболевания связывают с дефицитом цинка и меди в организме, воздействием тяжелых металлов и других токсинов, инфекционными заболеваниями, травмами, неврозами, депрессиями, нарушением гормонального баланса (сахарный диабет, патологии щитовидной железы). Но ведущую роль играет наследственность. Например, певец Майкл Джексон, страдавший от витилиго, передал это заболевание своему старшему сыну.

Статистика. Витилиго – часто встречающаяся кожная патология. Количество больных достигает 0,5-8% населения планеты, что составляет около 40 млн человек. Витилиго чаще появляется в молодом возрасте: 50% больных – это люди 10-30 лет. Старт заболевания у людей старше 40 лет – редкость. Подъем заболеваемости отмечают в весенне-летние месяцы, когда кожа более подвержена воздействию солнечных лучей.

В целом мужчины и женщины болеют одинаково часто. Но к европейским врачам по поводу депигментации кожи чаще обращаются женщины, а к азиатским – мужчины.

История. С латинского «витилиго» переводится, как «порочная болезнь». Античные лекари ошибочно связывали ее появление с сифилисом и другими инфекциями, передающимися половым путем. В Средневековье белые пятна на коже считались проявлением опаснейшей инфекционной болезни – проказы (лепры). И лишь в середине ХIХ века витилиго выделили в отдельное заболевание и доказали, что оно незаразно.

Эффективного способа лечения, гарантирующего избавления от витилиго, не существует. Примерно у 20% людей не удается добиться стойкого улучшения с помощью лекарственных препаратов. Однако у 7% больных происходит спонтанное излечение.

От чего зависит цвет кожи?

Кожа – сложный орган, покрывающий тело человека. Ее цвет зависит от функционирования особых клеток – меланоцитов, выделяющих пигмент меланин.

Строение кожи

  • Эпидермис – наружный слой, который образован многослойным ороговевающим эпителием. В нем, в свою очередь, выделяют 2 основных функциональных слоя:
    • Ростковый (базальный) слой – в нем происходят активные процессы деления клеток, обеспечивающие регенерацию и обновление эпидермиса. Меланоциты располагаются именно в базальном слое.
    • Роговой слой – состоит из мертвых ороговевших клеток. Выполняет защитную функцию.
  • Дерма – собственно кожа, отделенная от эпидермиса базальной мембраной. Функции: обеспечивает опору и питание эпидермиса, обеспечивает местный иммунитет. В дерме выделяют 2 слоя:
    • Сосочковый – представлен рыхлой волокнистой соединительной тканью, в которой содержатся иммунные клетки (базофилы, макрофаги и Т-лимфоциты) и петли капилляров.
    • Сетчатый – состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, выполняющей опорную функцию.

Клеточный состав эпидермиса

  • Кератиноциты или эпителиоциты (85%) – клетки, составляющие основу эпителия кожи.
  • Клетки Лангерганса (10-15%) – клетки, принимающие информацию об антигенах (вирусах, бактериях). Они взаимодействуют с лимфоцитами и другими иммунными клетками, активируя местный иммунитет кожи.
  • Клетки Меркеля (2-3%) – отвечают за чувствительность кожи, обеспечивают осязание.
  • Меланоциты (до 10%) – клетки с крупными темными ядрами и большим количеством отростков, расположенные в толще базального слоя. Кожный пигмент – меланин продуцируется и созревает в особых органеллах – меланосомах.

Через отростки пигмент транспортируется в окружающие кератиноциты. Каждый меланоцит обеспечивает пигментом около 10 окружающих клеток.

Процесс выработки меланина

Меланин образуется в меланоцитах из аминокислоты – тирозина, которая поступает в организм с пищей и синтезируется в печени из фенилаланина. Этот процесс происходит при участии медьсодержащего фермента – тирозиназы, вещества, превращающего тирозин в меланин, а также цинка и кислорода.

Образование меланина происходит в несколько стадий:

  1. Меланоциты получают химические сигналы от окружающих клеток и вырабатывают фермент — тирозиназу.
  2. Под действием фермента тирозин превращается в меланин. Зерна пигмента созревают в округлых «емкостях» меланосомах.
  3. По отросткам меланоцитов меланин транспортируется в окружающие клетки и усваивается ими. Степень насыщения кератиноцитов пигментом зависит от расы, индивидуальных особенностей организма, степени солнечного освещения.

Нарушение функционирования меланоцитов или их гибель приводит к уменьшению количества меланина в клетках эпидермиса и развитию витилиго.

Причины витилиго

Современная медицина не установила точную причину появления белых пятен на коже. Однако известно, что у больных нарушена выработка ферментов ДОФА-оксидазы и тирозиназы связанных с образованием меланина.

Возможные механизмы развития витилиго:

  • Теория саморазрушения после инфекций или в результате воздействия токсинов меланоциты перерождаются. Они продуцируют токсические продукты, повреждающие клеточные стенки.
  • Аутоиммунная теория – вследствие дефекта иммунитета меланин разрушается иммунными клетками. Они воспринимают пигмент, как чужеродный организм и атакуют его.
  • Биохимические расстройства – в коже накапливаются свободные радикалы (перекись водорода). В связи с этим уменьшается выработка фермента — каталазы, призванного их обезвреживать. Свободные радикалы повреждают меланоциты и приводят к обесцвечиванию кожи.
  • Генетичесая теория. В 2007 году британским ученым удалось выявить ген витилиго NALP1, который передается по наследству. Люди, у которых есть этот ген, заболевают витилиго.

Причины появления витилиго и патологии, повышающие вероятность болезни

  • Генетическая предрасположенность. Витилиго передается от родителей детям, как доминантный признак. Это означает, что если один из родителей болен, то вероятность того, что у детей возникнет такая же патология, составляет 50%. Даже если витилиго возникло под влиянием травм или других причин, болезнь закрепляется на генетическом уровне и в дальнейшем передается потомкам.
  • Нарушения работы эндокринных желез:
    • щитовидной железы
    • печени
    • поджелудочной железы
    • яичников
    • гипофизно-надпочечниковой системы

    Сбой в работе желез внутренней секреции приводит к нарушению образования ферментов в меланоцитах.

  • Нарушения работы нервной системы:
    • сильные эмоциональные потрясения
    • депрессии

    После психических травм происходят нейро-эндокринные изменения и нарушается иннервация отдельных участков кожи. Меланоциты не получают нейрохимические команды на производство меланина.

  • Повреждение кожи
    • ожоги, в том числе солнечные;
    • рубцы, образовавшиеся после травм;
    • микротравмы, возникающие при натирании швами одежды, украшениями.

    При повреждении кожи травмируется базальный слой эпидермиса, в котором расположены меланоциты. В ряде случаев клетки не восстанавливаются. При патологии иммунитета, поврежденные меланоциты могут быть атакованы и уничтожены иммунными клетками.

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта
    • кишечные инвазии;
    • дисбактериоз;
    • синдром мальдсорбции.

    Болезни системы пищеварения вызывают изменение химического состава крови и дефицит ферментов в клетках. Нарушение всасывания приводит к нехватке магния, марганца, меди и цинка, необходимых для образования пигмента.

  • Воздействие химических веществ на кожу
    • некачественная косметика;
    • формальдегид;
    • фенол и фенолсодержащие реактивы, использующиеся при производстве красок, резины, кабелей;
    • другие химически агрессивные вещества.

    Работа на вредном производстве одна из самых частых причин появления витилиго. Химические вещества поражают клетки эпидермиса и нарушают их функционирование. В данном случае смена места работы может привести к спонтанному самоизлечению.

  • Снижение иммунитета
    • инфекции;
    • операции;
    • чрезмерные физические нагрузки и занятия спортом.

Факторы, снижающие иммунитет могут спровоцировать появление очагов витилиго, особенно у людей с генетической склонностью.

Использованные источники: www.polismed.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Масло черного тмина лечит витилиго

  Витилиго после 40 лет

Витилиго: лечение, причины, симптомы

Витилиго – разновидность кожной болезни, при которой кожа теряет свою естественную пигментацию в результате разрушения меланина. Результатом этого становится обесцвечивание участков кожи и ее пестрота. Простонародное русское название этой болезни звучит, как “песь”, что вероятнее всего связано именно с такой пестротой кожного покрова при витилиго.

Еще одно название заболевания – лейкодерма, что в переводе с латыни означает белая кожа. Название же витилиго может происходить от латинских “vitilum” (ошибка, порок) или “vitilus” (теленок), ассоциируясь как с нарушениями в окраске кожи, так и с пестротой телячьей шкуры.

Причины витилиго

С данной особенностью кожи человек не рождается, а приобретает его под воздействием различных внешних и внутренних факторов. Наибольшая частота дебютов болезни приходится на первые десять лет жизни, пубертатный период, а также время беременности и климактерия у женщин. Также отмечается связь появления первых признаков болезни с периодами большей солнечной активности (весной и летом).

Факторы, которые провоцируют появление заболевания, весьма разнообразны.

Аутоимунные процессы

При которых в организме появляются антитела к собственным тканям, играют не последнюю роль в возникновении витилиго. Это подтверждается тем, что у пациентов с витилиго часто обнаруживаются и другие аутоиммунные болезни (системная волчанка, ревматоидный артрит, поражения щитовидной железы, например, зоб Хашимото, сахарный диабет 1 типа, болезнь Аддисона, гнездное облысение ).

Генетическая предрасположенность

Имеется генетическая предрасположенность к витилиго. Это положение доказано в экспериментах Р.Спритца из Университета Колорадо. Ими установлена не только взаимосвязь с семейной предрасположенностью к болезни, но и доказано, что люди со светлыми (серыми или голубыми глазами) реже страдают от витилиго, чем кареглазые. Также частота заболевания выше у негроидной расы.

Нейроэндокринные причины

Это резкие колебания уровня гормонов и стрессовые состояния, которые могут инициировать начало болезни.

Трофические расстройства

Это нарушения питания кожи и подлежащих тканей связаны с травмами кожи (механическими, химическими, лучевыми повреждениями). Так после механического нарушения целостности кожного покрова запускается воспалительная реакция с аутоиммунным компонентом, что приводит к разрушению клеток, продуцирующих пигмент меланин. При частом пребывании на солнце уже имеющийся процесс депигметации кожи быстро и заметно прогрессирует.

Лекарственные средства

Действие лекарств и некоторых химических веществ также может стать причиной появления участков депигментации кожи.

Заболевания печени

Есть взаимосвязь витилиго с печеночными патологиями (парнехиматозными изменениями и застоем желчи), а также глистными инвазиями и лямблиозом.

На тканевом уровне витилиго связано с отмиранием меланоцитов, а на клеточном – с угнетением тирозиназы – фермента, который участвует в пигментировании.

Симптомы витилиго

Болезнь проявляется в появлении на коже четко очерченных пятен или очагов молочнобелого цвета. Характерными местами их расположения становятся участки вокруг рта, ушей, носа, глаз, на тыльной стороне рук и стоп, кончики пальцев, подмышечные впадины, локти и колени, паховая и околоанальная область. Границы очагов тем отчетливее, чем темнее кожа пациента. Могут поражаться также волосистая часть головы или область бороды и усов у мужчин.

Имеется несколько разновидностей депигментированных пятен:

  • Трехцветные имеют пигментированный контур в месте перхода белой кожи в здоровую.
  • Четырехцветные обладают дополнительным сильно пигментироанным бордюром.
  • Воспалительные ограничены приподнятым валом.
  • Голубоватые имеют соответствующую окраску.

Локализованная форма – очаги на ограниченных участках кожи

  • Очаговая форма болезни – это отдельные часто одиночные пятна или очаги на каком-то одном или двух участках кожи.
  • Сегментарное витилиго – односторонние очаги в пределах дерматома (сегмента кожи, снабжаемого одним спинномозговым или черепномозговым нервом).
  • Слизистое витилиго – поражения слизистых оболочек.

Генерализованная форма проявляется обширными кожными изменениями

  • Вульгарное витилиго – очаги разбросаны по всему телу.
  • Акрофициальное – поражены лицо и конечности.
  • Тотальная форма называется также универсальным витилиго и характеризуется распространенными по многим сегментам обширными участками депигментации, занимающими до 80% кожи.

Помимо кожных очагов могут наблюдаться и другие симптомы:

  • осветление или поседение волос на участках поражений,
  • лейкодерма,
  • гнездное облысение,
  • поражения глаз хориоретинитом (воспаление заднего отдела сосудистой оболочки глаза, включая сетчатку).

У большинства пациентов без лечения витилиго медленно, но неуклонно прогрессирует. Также бывают случаи скачкообразной депигментации или самостоятельное восстановление пигмента.

Как ставят диагноз

Диагностикой занимается врач-дерматолог. Для этого он основывается на данных осмотра кожи, пользуется специальной лампой Вуда, в лучах которой участки депигментации имеют четкие очертания и светятся бело-синим флюоресцуирующим светом. При необходимости участки кожи забирают для биопсии, которая подтверждает или опровергает диагноз наиболее точно.

Далеко не все белые пятна на коже вызваны витилиго, и отличать это заболевание приходится от большого числа патологических состояний.

Вот лишь некоторые из них: посттравматические рубцы, гипопигментация на фоне экземы или атопического дерматита, химическая лейкодерма, вторичный сифилис, отрубевидный лишай, туберозный склероз, очаговая склеродермия. Дефицит селена, пячтнистый гипомеланоз, висцеральный лейшманиоз. Проказа, склеротический атрофический лишай.

Методы лечения витилиго

Несмотря на то, что в медицинской литературе описаны случаи спонтанного излечения от заболевания и самостоятельного восстановления пигмента кожи безо всякого лечения, высоки риски постоянного прогрессирования процесса. Поэтому разумная тактика пациентадолжна сводиться к обращению за медицинской помощью к врачу-дерматологу.

Так как заболевание затрагивает не только кожу, но и иммунную. эндокринную и нервную системы, то лечение предполагает комплексный подход и делится на применение местных и системных препаратов различных групп.

Глюкокортикоиды

Это препараты, подавляющие воспалительные (в том числе аутоиммунные) и аллергические реакции.

При локализованной форме заболевания показано местно лечение гормональными мазями.

  • Первый этап – мази со средней активностью: Бутират гидрокортизона (Локоид, Латикорт ), Бутират гидрокортизона (Лоринден, Локакортен), (Флуметазон ) Фторокорт, Триакорт (Триамцинолон ), Эсперсон (Дексаметазон ), Алкометазон (Афлодерм). Продолжительность курса – 3-4 месяца.
  • При отсутствии эффекта переходят на высокоактивные мази: Мометазона фуорат (Элоком), Флутиказон (Кутивейт), Ацепонат метилпреднизолона (Адвантан), Флуацинолон (Синалар, Флуцинар), Клобетазол (Дермовейт), Бетаметазон (Целестодерм, Белодерм) курсом на два месяца с повторными курсами через 1-4 месяца.

При генерализованном витилиго прибегают к системному приему глюкокортикоидов в таблетках. Для снижения побочных эффектов от такого лечения (синдрома Ицено-Кушинга, сахарного диабета) используют пульс-терапию или альтернирующую съему терапии с короткими высокими дозами, чередующимися определенными перерывами в приеме средств. Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон назначаются в таблетках.

Фотосенсебилизирующие препараты

Они вызывают в коже повышение чувствительности меланоцитов к воздействию ультрафиолетовым излучением, под действием которого активно образуются кожные пигменты. Эта группа препаратов — растительные фурокумарины.

  • Бероксан содержит два фурокумарина пастернака (бергаптен и ксантоксин).
  • Метоксален, Пувален, Оксорален, Ламадин содержат только ксантоксин.
  • Меладинин – выделен из амии большой (содержит ксантоксин и императорин).
  • Аммифурни – аналогичен бероксану с доплнением изопимпинеллина, также выделен из амии.
  • Псорален выделен из псоралеи.
  • Псоберан – из инжира.

Ультрафиолетовая лампа для лечения

Ей облучают кожу после приема фотосенсебилизирующих средств, имеет длинную волну излучения (320-420 нм). Такой метод называется PUVA-терапией. Он противопоказан при беременности, у детей до пяти лет и лиц старше 60 лет, при онкопатологиях, повышенной чувствительности к ультрафиолету, заболеваниях крови, сердечно-сосудистой системы, печени, почек.

Более щадящий способ ультрафиолетового облучения участков витилиго — лечение лампой со средней длиной волн (311 нм) без предварительной фотосенсебилизации препаратами. Этот метод назван узкополосной фототерапией. Он более мягко действует на организм, почти не дает побочных реакций, но менее эффективен. Длительность процедуры от 1 до 5 минут. Проведенные исследования калифорнийских дерматологов утверждают, что даже длительные курсы ультрафиолетового облучения (до 36 месяцев) не приводят к раку кожи у пациентов.

Прочие средства

Чтобы бороться с витилиго, используются и средства лечения псориаза и дерматитов -Элидел и Протопик. Это препараты для наружного применения, в основе которых противовоспалительный препарат макролактам аскомицина. Средство подавляет Т-лимфоциты и тормозит иммунный ответ организма, одновременно оказывая противовоспалительное действие подобное глюкокортикоидам.

У детей применяется 0,03%, а у взрослых 0,1% мазь. Продолжительность курса от трех месяцев до полугода. Наиболее выраженные результаты достигаются на лице. Хуже терапии поддается область рук и стоп. Используется препарат как изолированно, так и в сочетании с узкополосным ультрафиолетовым облучением. Препарат работает только местно и не всасывается в кровь.

Системная терапия

Системная терапия также предполагает применение коррекции гормональных нарушений, лечение депрессий и нервно-психических заболеваний, которые могли повлечь за собой развитие витилиго. Также назначаются средства, восстанавливающие дефицит аскорбиновой кислоты, меди, иммуномодуляторы, антиоксиданты.

Новое в лечении

  • Лазеротерапия

Это устранение участков депигментации узконаправленным излучением с длиной волны 308 нм. При этом механизм действия почти аналогичен фототерапии. При этом наибольшая эффективность достигается у лиц с локальными формами заболевания и длительностью патологического процесса не более пяти лет. Продолжительность действия излучения за одни сеанс составляет секунды. Другие названия этого метода – эксимерный лазер или Ratokderm. Подробнее о противопоказаниях и показаниях лазеротерапии.

Это попытка уровнять тон пораженных участков и здоровой кожи. На сегодня наиболее популярные средства для этой процедуры – инъекции элоквина, гидрохинон (2-4%) и его монобензиловый эфир (Монобензон) наружно. Все препараты достаточно агрессивны и имеют массу побочных эффектов, поэтому не могут считаться панацеей в решении проблемы депигментации. К тому же ценники на них весьма кусаются (инъекция элоквина стоит порядка 50 тысяч рублей), а осветление происходит участками, поэтому требуется практически постоянное применение препараты.

  • Хирургическое лечение или аутопересадка кожи

Более эффективна для пациентов с небольшими очагами. Данный способ дорог, травматичен, может приводить к постоперационным гнойным осложнениям или реакции отторжения трансплантата и, к сожалению, не гарантирует стойкого эффекта.

Это внесение пигментных клеток, забранных из здоровых участков кожи самого пациента в его проблемную кожу.

Это спиртовой экстракт из плаценты человека, производимый Кубой. Под названием Мелагенин препарат фигурирует на рынке с 1998 года, отличается средней эффективностью в отношении локализованных форм болезни.

В 2013 году ученые из медицинской школы при Чикагкском Университете в ряде экспериментов на мышах опробировали белковую вакцину, подавляющую аутоиммунную реакцию, приводящую к витилиго. Однако, до сего дня о завершении работы над вакциной информации не поступало.

Австралийский препарат Sceness, зарегистрированный в Европе, для лечения эритропоэтической протопорфирии, также представляет собой перспективу для устранения депигментации при витилиго.

Лечение витилиго народными средствами

  • Сразу стоит отметить, что бесконтрольное использование растительных фотосенсебилизирующих средств (зверобоя, амии, псоралеи) может приводить не в излечению от витилиго, а к солнечным ожогам.
  • Такие природные имммуномодуляторы как ряска также не дают сколько-нибудь положительного эффекта.
  • В курс лечения травами также входят растения, содержащие медь (череда, арника, тысячелистник) и адаптогены (родиола розовая, элеутерококк, аралия).
  • К интересным народным способам можно отнести китайское иглоукалывание и препараты китайской медицины Сяодань и Сяодяньлинь, которые неизвестно, помогают ли кому-нибудь, кроме последователей этих направлений медицины.

Подводя итоги перспективности лечения витилиго, приходится признать, что процесс этот кропотливый и трудоемкий, приводящий к выздоровлению примерно в 20% случаев при спонтанном излечении примерно 5% пациентов.

Использованные источники: zdravotvet.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Витилиго после 40 лет

  Витилиго народное средство

Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго

Автор
Редактор

Витилиго (от лат. vitiligo — накожная болезнь, лишай) — хроническое заболевание, выражающееся в первую очередь в появлении участков депигментированной кожи, волосяной покров в которых также становится седым. Это явление вызвано нарушением работы меланоцитов — клеток, производящих пигменты кожи (в первую очередь, меланин), — из-за их дисфункции или даже просто гибели. Витилиго имеет аутоиммунную природу — то есть, меланоциты гибнут из-за сбоя распознавания в системе клеточного иммунитета, когда свои собственные «тканевые стражи» (макрофаги, лимфоциты) начинают атаковать меланоциты и выводить их из строя. Витилиго часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, — например, тиреоидитом или системной красной волчанкой. Предварительные исследования показали, что генетические дефекты, вызывающие витилиго, в основном относятся к генам иммунной системы, а также к генам самих меланоцитов.

Это заболевание, в общем-то, не опасно, но оно портит внешность человека. Широко известна история, когда поп-король Майкл Джексон, первоначально темнокожий, постепенно превратился в «белого человека». Эта метаморфоза долго обсасывалась бульварной прессой, но, по-видимому, превращение было вызвано не расовыми убеждениями или чем-то более экстравагантным, а именно витилиго, первые признаки которого появились у певца в начале 1980-х. Знаменитая белая перчатка с блёстками, ставшая объектом подражания многочисленных имитаторов, служила для сокрытия начинающейся болезни, когда ладонь темнокожего артиста стала белеть. Позже, когда перчатка и грим перестали помогать, Джексон делал пластические операции для выравнивания общего оттенка кожи, — на тот момент, уже почти белой. В диагнозе «короля» значится также и системная красная волчанка.

Знаменитая белая перчатка с блёстками поп-короля Майкла Джексона — видимо, лишь попытка замаскировать прогрессирующее развитие витилиго. Картинка: Википедия.

Лечения витилиго не существует; есть лишь частичные меры, позволяющие замедлить развитие заболевания или уменьшить его внешние проявления. Прежде всего, больным необходимо использовать сильные солнцезащитные кремá, поскольку кожа, лишённая естественного фотофильтра, очень быстро сгорает на солнце, и в ней под действием ультрафиолетовых лучей даже может начать развиваться онкология. Впрочем, ультрафиолет диапазонов A и B используют и для терапии витилиго, но, конечно, в контролируемых клинических условиях. Кроме обычных косметических составов, лишь выравнивающих тон кожи, часто используют мази с кортикостероидами, которые в ряде случаев могут частично восстановить пигментацию. Кроме того, известны случаи удачной терапии путём «подсаживания» в поражённую область «своих» меланоцитов с участка здоровой кожи, размноженных в искусственных условиях. Помимо этого, есть данные об излечении болезни массой препаратов, полученных из природных источников — чёрного перца, гинкго и даже человеческой плаценты, но эти результаты нельзя назвать общепринятыми и широко распространёнными в медицинской и косметической практике.

Очевидно, что по-настоящему эффективного способа лечения не будет, пока не станут известны точные механизмы возникновения болезни — то есть, что именно происходит на уровне отдельных клеток, когда уничтожаются свои собственные меланоциты, и что является причиной этой «междоусобицы». В наш век постгеномных технологий [1] принято подходить к изучению генетической подоплёки заболеваний достаточно формально — генотипируя большие группы пациентов с этой болезнью и сравнивая результаты с «контрольной» группой (состоящей из здоровых людей). При этом, чтобы ничего не упустить, дефекты ищут по всему геному, сравнивая отличия в сотнях тысяч мест по всем хромосомам.

Примерный размер генома человека — три миллиарда пар оснований, однако большая часть этого материала идентична не только для любых двух людей, но и, скажем, для человека и шимпанзе (или даже мыши). Основная масса отличий кроется в так называемых однонуклеотидных заменах (или снипах — от SNP, single nucleotid polymorphism) — различиях в отдельных «буквах», составляющих «слово» (ген). При этом варианты одного гена, отличающиеся по одной (или нескольким) таким «буквам», будут называться аллельными.

Кстати, подавляющее количество снипов находится не в пределах генов, кодирующих белки (которых всего-то чуть больше 20 тысяч [2]), а в «межгенных пространствах», составляющих основную массу ДНК. Роль этой «тёмной материи» ещё совсем недавно представлялась настолько непонятной, что эти области даже называли «мусорной ДНК» [3], но на сегодняшний день накопилась уже масса свидетельств тому, что этот «балласт» на самом деле выполняет важнейшие регуляторные функции. Кстати, возможно, что именно эта ДНК играет решающую роль в эволюции организмов и определяет отличие, например, между человеком и остальными приматами [4].

Так или иначе, несмотря на медленное, но неотвратимое приближение эры «персональной геномики», когда каждый человек вместе со свидетельством о рождении будет получать и медицинскую карту с полной последовательностью своего генома [5], сейчас медицинские генетики сравнивают между собой не целые геномы, а только наборы снипов, соответствующих различиям отдельных индивидов между собой. Эта операция называется генотипированием, и может осуществляться, например, с помощью ДНК-микрочипов, способных дать информацию сразу о сотнях тысяч (до миллиона!) однонуклеотидных замен. Такие исследования пока существенно дешевле полного прочтения ДНК индивида, а большое число исследуемых снипов позволяет рассчитывать, что найденные различия укажут на место в хромосоме, предположительно связанное с тем или иным заболеванием.

В основе масштабных генетических сканирований с анализом ассоциации (или сцепления) генов (Genome-wide association/linkage study) находится статистическая процедура, определяющая значимость различия того или иного снипа между группами больных и здоровых людей. Аналогично простейшей математической статистике, происходит расчёт вероятности того, что генетическое отличие по конкретной позиции случайно, и если эта вероятность достаточно мала (например, меньше 10 −6 ), такую гипотезу отвергают. Другими словами, это будет означать, что данная замена (мутация) в геноме не случайна, то есть как-то связана с заболеванием (по наличию которого, собственно, и различаются сравниваемые группы пациентов). Когда учёные заявляют (а потом газетчики на своих длинных языках разносят), что «такой-то ген связан с развитием заболевания такого-то», в большинстве случаев речь идёт именно о таком анализе.

Но вернёмся к витилиго. Крупная международная команда учёных провела серию масштабных генетических сканирований, в результате которых были выделены несколько генов, предположительно связанных с риском развития этого заболевания [6, 7]. В одно из исследований вошли 1514 пациентов с витилиго и уже «готовые» публично доступные генотипы 2813 здоровых личностей («контроль»), а в другое — 647 больных и 1056 здоровых людей, прогенотипированных специально для этой работы. Во всех случаях генотипируемые были европейского происхождения. Для исследования некоторых нюансов в одном из исследований работа проводилась на мультиплексных семьях (в которых присутствуют несколько больных, состоящих в родстве). Для генов-«кандидатов», выбранных по данным анализа генетической ассоциации, проверяли «репликацию» ассоциации, то есть на двух независимых выборках больные/здоровые заново выясняли, сохраняется ли найденная закономерность ассоциации определённого гена с риском развития витилиго. Результаты первого исследования [6] показаны на рисунке.

Полногеномное сканирование с анализом ассоциации генов. На рисунке приведены данные о генотипировании 520460 «снипов» (однонуклеотидных замен), раскрашенные по хромосоме, в которой они расположены. Ордината каждой точки соответствует отрицательному логарифму вероятности того, что отличие последовательности ДНК в этом снипе между группой больных и здоровых — случайное. Проще говоря, чем «выше» находится точка, тем больше шанс того, что соответствующая замена связана с развитием заболевания. Пунктирная линия показывает порог, «выше» которого отличия считались значимыми (P−8). Надписи обозначают названия генов, к которым относятся такие замены:

Что интересно, подавляющее большинство генов, «уличённых» в связи с витилиго, уже замечены во взаимоотношениях с другими аутоиммунными заболеваниями (см. рисунок), и только ген тирозиназы (TYR), непосредственно участвующей в синтезе меланина, не имеет никакого отношения к иммунной системе. Мутантная форма тирозиназы (R 402 →Q 402 ) практически перестаёт делать пигмент (что и приводит к появлению белых пятен), а заодно такой её вариант становится иммуногенным для собственного организма, — именно мутантая тирозиназа является основным аутоантигеном при витилиго (и это «добивает» меланоциты). Однако оказывается, что нет худа без добра: аллельная форма тирозиназы, характерная для витилиго, оказалась исключающей по отношению к другому аллельному варианту, вызывающему меланому! (Другими словами — увеличивающийся риск витилиго, связанный с этой заменой, «автоматически» снижает вероятность возникновения опухоли.)

Второе исследование позволило добавить к уже найденным ещё пару «иммунных» генов, также связанную с развитием витилиго [7]. Ген FOXP1 кодирует транскрипционный фактор, играющий решающую роль в развитии B- и T-лимфоцитов, а также моноцитов. Ген CCR6 кодирует мембранный хемокиновый рецептор 6, распознающий воспалительный медиатор (хемокин) CCL20, выделяемый макрофагами.

Как видно из всего этого «винегрета», объяснить развитие заболевания каким-то одним фактором, по-видимому, принципиально невозможно. Кстати, по оценкам исследователей, найденные ими мутации позволяют объяснить не более 10% «генетического риска» возникновения заболевания. Развитие витилиго может начаться с разных «концов», но, с другой стороны, в будущем это позволит применять различные типы лечения и терапии, дополняющие друг друга.

«Витилиго — сложное и многофакторное заболевание, включающее не только генетику, но и многочисленные факторы среды», — говорит Маргарет «Пегги» Уоллес (Margaret Wallace), профессор молекулярной генетики и микробиологии, член Института генетики и Центра эпигенетики во Флоридском университете и одна из ведущих авторов работы. — «Видимо, и для терапии существует множество возможностей. Хорошенько изучив все „тропинки“, по которым может продвигаться витилиго, мы, в конце концов, научимся пресекать путь заболевания. Кроме того, очевидно, что это — отличный вариант для персонализованной медицины будущего, когда лечение можно будет подбирать с учётом индивидуальных генетических особенностей каждого пациента» [8].

Первоначально статья опубликована в журнале «Косметика & Медицина» [9].

Использованные источники: biomolecula.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Витилиго после 40 лет

  Последние новости по лечению витилиго

Особенности заболевания и основные методы лечения витилиго

Одной из самых неизученных болезней, которые весьма сложны в лечении считается Витилиго. Она представлена белыми пятнами, которые возникают на кожных покровах у людей в разном возрасте. Белые пятна – результат отсутствия в кожных слоях меланина (пигмента). Данная статья расскажет вам в подробностях, каковы симптомы, причины возникновения и методы лечения народными средствами в домашних условиях болезни витилиго у детей и взрослых, продемонстрирует фото больных и даст полезные советы.
болезнь витилиго причины

Особенности болезни

Витилиго встречается в разных странах. Самое неприятное то, что эта болезнь стала все чаще встречаться у людей всех возрастов. Причина такой широкой распространенности не определена.

Доктора считают, что эта патология не несет опасности здоровью. В то же время белые пятна свидетельствуют о наличии в организме каких-либо серьезных нарушений. Также людей беспокоит эстетический вопрос. Болезнь проявляется в виде белых пятен, которые являются неприятным косметическим дефектом.

Витилиго относится к плохо изученным дерматологическим болезням. Конкретных неприятных ощущений, дискомфорта она не вызывает, а вот психологические, эстетические проблемы больному гарантированы.

Рассматриваемую патологию доктора включили в группу «дисхромия кожи» (dyschromia cutis). Переводя с греческого нарушение пигментации кожи: «dys» — затруднение, нарушение функции, «chroma» — окрас, цвет.

В нормальном состоянии окрас кожи обеспечивается такими пигментами:

  • Каротин (желтый);
  • Меланин (коричневый);
  • Восстановленный гемоглобин (синий);
  • Гемоглобин, насыщенный кислородом (красный).

Избыток/недостаток пигментов влияет на изменение окраса кожных покровов. Рассматриваемую болезнь (витилиго) в народе также называют «болезнь белых пятен», «песь», «лейкопатия», «пегая кожа». В переводе с латыни vitiligo означает изъян, недостаток. Эта болезнь считается приобретенной первичной дисхромией кожи. Но треть случаев заболевания передаются генетически.

О том, что такое витилиго поведает данный видеосюжет:

Стадии витилиго

У витилиго доктора выделяют 4 стадии:

  • I. Начальная. Характеризуется образованием на кожных покровах единичного пятна. В зависимости от особенностей ее развития, эта стадия перетекает в одну из указанных ниже.
  • II. Стационарная. У больного есть всего одно пятно, которое на протяжении длительного периода не растет, оно находится в стабильном состоянии. На эпителии больного не появляются дополнительные новообразования.
  • III. Репигментация. Она характерна тем случаям, когда депигментацию спровоцировали лечебные мероприятия, прием лекарственных препаратов. Эта стадия встречается весьма редко.
  • IV. Прогрессирующая. Ей характерно увеличение количества, размера белых пятен в течение нескольких месяцев (2 – 3). Прогрессирование может происходить медленно (новые пятна возникают очень медленно вокруг старого образования), молниеносно (количество пятен по всему телу стремительно увеличивается. Буквально за неделю появляется множество новых белых пятен).

Формы

Учитывая такую особенность, как локализация, характер распространения, в клинической практике принято выделять 3 формы болезни:

  1. Очаговую. Пятна образуются на разных участках тела, очагами.
  2. Генерализованную. Белые пятна возникают по всему телу.
  3. Универсальную. Депигментация наблюдается практически на всем эпидермисе.

Очаговая имеет 3 разновидности:

  • Очаговая. Присутствие в одном очаге одного, нескольких пятен.
  • Сегментарная. Белые пятна группируются в области сплетения нервов или локализуются по их направлению.
  • Слизистая. Пятна образуются лишь на слизистых оболочках.

У генерализованной формы есть также свои разновидности:

  • Акрофасциальная. Происходит поражение эпителия на кистях, стопах, лице.
  • Вульгарная. Пятна беспорядочно покрывают эпидермис всего тела.
  • Смешанная. Ей характерно смешивание отдельных разновидностей, например, вульгарная + акрофасциальная, сегментарная + вульгарная, акрофасциальная + сегментарная.

Дерматологами выделено 2 типа болезни (А, В):

  • А «несегментарный». Ему характерно отсутствие нарушения симпатической нервной системы. В таких случаях рассматриваемую болезнь связывают с аутоиммунными болезнями.
  • В «сегментарный». Нарушение пигментации локализуется по направлению нервов, их сплетений. Оно связано с нарушением деятельности симпатической нервной системы.

Причины возникновения

В редких случаях присутствует влияние генетического фактора на возникновение витилиго. Но эта болезнь не является врожденной. Ее возникновение зависит от воздействия определенных факторов (внешних, внутренних). Специалистами отмечено повышение случаев болезни в период повышенной солнечной активности (лето, весна).

Болезнь развивается при наличии таких факторов:

  • Генетический. Экспериментально было доказано связь генетики и болезни. Р. Спиц (ученый, работающий в штате Колорадо) подтвердил наличие семейной предрасположенности к возникновению данной патологии. Обладатели карих глаз более подвержены риску развития витилиго.
  • Наличие аутоиммунных сбоев. При нарушении функции иммунитета происходит поражение антителами здоровых клеток организма. Эти выводы сделали доктора, которые на практике заметили, что у пациентов, страдающих кожными поражениями, часто присутствует сопутствующая болезнь (волчанка, ревматоидный артрит, нарушение функции щитовидки).
  • Прием лекарственных препаратов.
  • Нарушение функционирования эндокринной железы. Сбои в работе данной железы, изменение уровня гормонов могут стать причиной развития витилиго.
  • Нарушение работы яичников, надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза.
  • Болезни ЖКТ. Из-за нарушения всасывания ферментов при таких болезнях, как мальабсорбция, дисбактериоз, необходимые питательные вещества (магний, медь, цинк, марганец) поступают в кожу в недостаточном количестве. Без этих питательных веществ меланоциты (специальные клетки) не могут продуцировать достаточное количество меланина, необходимого для пигментации.
  • Нарушение трофики эпителия. Обычно трофические расстройства являются следствием травмирования эпителия (микротравмы, ожоги, рубцы).
  • Ферментная недостаточность тирозиназы.
  • Действие химических веществ. На кожу могут воздействовать некачественные косметические средства, формальдегиды, фенол.
  • Нарушение функционирования вегетативной нервной системы.

Витилиго возникает при ослаблении организма травмами, инфекциями, интоксикацией.

Симптомы

О возникновении витилиго свидетельствует образование белых пятен, возможно изначально появится всего одно такое пятно. Депигментированное пятно имеет молочно-белый окрас, размеры его маленькие (диаметр 0,2 – 0,3 см). Со временем такое пятно растет, около него возникают ему подобные новообразования. Их форма может быть овальной, округлой, границы депигментированного участка четко очерченные.

Поверх белых пятен чешуйки не образуются, пятно не возвышается над пигментированной кожей, оно расположено наравне с ней. На краю пятна/очага пятен видно скопление пигмента. Получается. Что пятно отчетливо очерчено темным кольцом на границе со здоровым участком эпидермиса. Вкрапления интенсивной пигментации могут находиться даже внутри депигментированного участка.

Из первичных пятен, имеющих незначительные размеры, со временем формируются большие очаги, имеющие неправильную форму. Края такого очага также наделены усиленной пигментацией.

Пигментация зачастую поражает открытые участки тела (шея, руки, стопы, лицо, локти, пальцы, ноги. Реже болезнь локализуется в околоанальной области, зоне паха, на волосистой части головы). У мужчин могут образоваться пятна в области усов, бороды. Сливаясь в очаги депигментированные пятна могут распространиться на весь живот, ягодицы, спину.

Волосы в зоне депигментации также теряют цвет, обесцвечиваются. Отмечено нарушение функционирования потовых желез. На солнце больные участки не загорают, а вот участок с гиперпигментацией, окружающий пятно, становится более темным, насыщенным.

Витилиго иногда сопутствуют следующие симптомы:

  • склеродермия;
  • плоский лишай;
  • облысение гнездной формы;
  • псориаз;
  • хориоретинит;
  • болезни ЖКТ с хроническим течением.

Диагностика

Для постановки точного диагноза потребуется дифференциальная диагностика. Это заболевание дифференцируют со следующими:

  • отрубевидный лишай;
  • идиопатический каплевидный гипомеланоз;
  • частичный альбинизм;
  • химическая, истинная, поствоспалительная лейкодерма;
  • туберозный склероз;
  • лепра;
  • разноцветный лишай.

Больному необходимо пройти комплексное обследование. В него входит множество исследований:

  • общий анализ крови;
  • биопсия;
  • исследование эпителия посредством лампы Вуда;
  • обследование посредством видеодерматоскопа;
  • гистологическое исследование для обнаружения полного/частичного отсутствия меланоцитов;
  • кровь на проведение реакции Вассермана.

Зная причины заболевания витилиго, рассмотрим и его лечение.

Лечение

Витилиго считается трудноизлечимой болезнью. До сих пор ученые не смогли точно определить причину, вызывающую депигментацию. Также не до конца изучен механизм развития болезни. В очень редких случаях болезнь проходит самостоятельно, без каких-либо лечебных мероприятий. Хотя современная медицина и дала людям возможность применять различные медицинские терапевтические методы, излечить полностью болезнь удается лишь в отдельных случаях.

Лечебная терапия назначается доктором после проведения осмотра. Лечение подбирается с учетом таких особенностей:

  • возраст;
  • соматический статус;
  • стадия развития болезни;
  • размер области поражения;
  • локализация пятен.

Видео ниже расскажет о лечении витилиго:

Терапевтическим способом

Учитывая прогресс в области медицины, лечение витилиго начали выполнять различными методами, среди них выделим:

  • Лазеротерапию;
  • Фитотерапию.
  • Макро-, микроэлементная терапия.
  • Терапия глюкокортикостероидами.
  • Отбеливание эпителия;
  • Применение препарата «Мелагенин плюс».

Специалисты заняты разработкой вакцины, действие которой заключается в устранении аутоиммунной реакции, которая зачастую провоцирует развитие болезни.

Согласно медицинской практике, максимальный эффект приносит комплексное лечение. При этом комбинируются нехирургические методы терапии с хирургическими. Остановка патологического процесса зависит от точности в обнаружении фактора (внешнего, внутреннего), спровоцировавшего развитие болезни.

В терапии витилиго используется также UVB терапия. На пораженные участки эпидермиса воздействует ультрафиолетовое излучение. Для лучшего эффекта стоит применять волны, длинна которых составляет 310 нм. Узковолновая терапия считается эффективнее, чем воздействие лучей типа А.

Медикаментозным способом

Для терапии витилиго применяют такие лекарственные препараты:

  • «Тиамин».
  • «Рибофлавин».
  • «Аскорбиновая кислота».
  • Витамины С, Е, В12.
  • «Мелагенин».
  • «Гель VITISKIN».
  • «Витасан».
  • «Аммифурин».

Операция

Хирургическое лечение, которое предполагает проведение меланоцитарной трансплантации, аутопересадки. Но доктора все же не дают гарантию на стойкий, длительный эффект от операции.

Мы намеренно не будет расписывать, как лечить кожное заболевание витилиго у детей и взрослых народными средствами, так как толку от такого лечения нет.

Профилактика заболевания

Определенных профилактических мероприятий специалисты не нашли. Но доктора рекомендуют:

  • меньше времени пребывать под лучами солнца;
  • проводить процедуры закаливания;
  • принимать витамины.

Осложнения

Одним из существенных осложнений считается образование солнечных ожогов из-за утраты кожей защитной функции.

Прогноз

Для болеющих этой болезнью прогноз конечно покажется малоприятным. Витилиго носит хронический характер.

Излечить его практически невозможно. Доктора только смогут приостановить развитие болезни.

В видео ниже девушка делится своими способами лечения витилиго:

Использованные источники: gidmed.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Витилиго годность к военной службе

  Витилиго после 40 лет

Передается ли витилиго по наследству и заразно ли оно

Витилиго – это одно из редких кожных заболеваний. Патология характеризуется наличием пятен, отличающихся своей светлым оттенком на фоне остальной кожи из-за отсутствия в них пигмента – меланина. Многие, столкнувшись с подобной проблемой, интересуются вопросом: витилиго заразно или нет?

Причины и симптомы заболевания

Нарушение пигментации кожного покрова человека – явление нечастое. Если заболевание проявляется, скрыть его невозможно. Светлые пятна появляются на лице, шее, руках, пальцах кистей, груди, что спрятать не является возможным. Лишенные пигмента участки могут наблюдаться и на волосистой части головы.

На протяжении многих десятилетий ученые и медики пытаются раскрыть тайну пропажи меланина с определенных областей кожи. Точной причины такой патологии не удалось выяснить. Выведено несколько теорий появления заболевания. Основными из них являются следующие мнения:

  1. Нарушения со стороны эндокринной системы (дисфункция надпочечников, щитовидной железы, яичников у женщин, семенников у мужчин, гипофиза).
  2. Психологический стресс или травма.
  3. Проблема в работе нервной системы, сопровождающаяся частыми депрессиями, расширением зрачков, сухостью слизистой в полости рта, сбоем ритма сердцебиения, бледностью кожных покровов, регулярными запорами.
  4. Нарушение работы иммунной системы, при котором происходит производство антител и клеток, уничтожающих здоровые клетки организма.
  5. Наследственная предрасположенность к пропаданию меланина в эпидермисе.
  6. Недостаточное содержание в организме фермента (тирозиназы), отвечающего за образование пигмента в коже человека.
  7. Поражение пациента гельминтами или перенесение тяжелого инфекционного заболевания.
  8. Недостаток меди и железа в организме человека.

Симптомами заболевания является появления светлых пятен с четкими границами на различных участках кожи. На лице страдает область вокруг глаз и носогубный треугольник. На руках пятна поражают тыльную сторону кистей и локти. На ногах — колени и стопы. Кожу молочного цвета можно наблюдать в интимной зоне, на спине, плечах, животе. Пигментация при витилиго может располагаться симметрично, но в большинстве случаев симметрия нарушена.

Витилиго является хроническим заболеванием, которое нередко дополняется сопутствующими недугами в виде:

  • хореоретинита;
  • плоского лишая;
  • облысения;
  • псориаза;
  • проблем со стороны желудочно-кишечного тракта;
  • склеродермы;
  • изменения цвета волос в области поражения.

Сами пятна, лишенные пигмента, не зудят и не болят. Однако в пораженных участках наблюдается ослабевание функций сальных и потовых желез, сосудодвигательной реакции и мышечно-волоскового рефлекса. Еще одна проблема, с которой сталкиваются пациенты с витилиго – это незащищенность кожи от воздействия ультрафиолетовых лучей. Таким людям нельзя находиться под солнечными лучами, тело необходимо смазывать солнцезащитным кремом с высокой степенью защиты.

Депигментированные пятна могут увеличиваться в размерах, сливаться в один пораженный участок, занимая обширные области тела: например, всю спину или грудь.

Различают несколько форм заболевания, исходя из внешнего вида, локализации и размеров пятен на теле:

Использованные источники: promelanin.ru