Витилиго аутоиммунное

Витилиго. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Витилиго – хроническое заболевание, при котором на коже появляются белые пятна, склонные к росту и слиянию. Кроме кожи могут поражаться волосы, сетчатка глаза и мозговые оболочки. Боли, зуда или других неприятных ощущений больные не испытывают, однако дефекты внешности значительно нарушают психологическое состояние.

На ограниченных участках кожи прекращается выработка меланина – пигмента, отвечающего за цвет кожи и волос. В результате на этом месте появляются пятна молочно-белого цвета. Утрата пигмента может произойти быстро, в течение нескольких часов или медленно, на протяжении нескольких месяцев.

Причины витилиго. Развитие заболевания связывают с дефицитом цинка и меди в организме, воздействием тяжелых металлов и других токсинов, инфекционными заболеваниями, травмами, неврозами, депрессиями, нарушением гормонального баланса (сахарный диабет, патологии щитовидной железы). Но ведущую роль играет наследственность. Например, певец Майкл Джексон, страдавший от витилиго, передал это заболевание своему старшему сыну.

Статистика. Витилиго – часто встречающаяся кожная патология. Количество больных достигает 0,5-8% населения планеты, что составляет около 40 млн человек. Витилиго чаще появляется в молодом возрасте: 50% больных – это люди 10-30 лет. Старт заболевания у людей старше 40 лет – редкость. Подъем заболеваемости отмечают в весенне-летние месяцы, когда кожа более подвержена воздействию солнечных лучей.

В целом мужчины и женщины болеют одинаково часто. Но к европейским врачам по поводу депигментации кожи чаще обращаются женщины, а к азиатским – мужчины.

История. С латинского «витилиго» переводится, как «порочная болезнь». Античные лекари ошибочно связывали ее появление с сифилисом и другими инфекциями, передающимися половым путем. В Средневековье белые пятна на коже считались проявлением опаснейшей инфекционной болезни – проказы (лепры). И лишь в середине ХIХ века витилиго выделили в отдельное заболевание и доказали, что оно незаразно.

Эффективного способа лечения, гарантирующего избавления от витилиго, не существует. Примерно у 20% людей не удается добиться стойкого улучшения с помощью лекарственных препаратов. Однако у 7% больных происходит спонтанное излечение.

От чего зависит цвет кожи?

Кожа – сложный орган, покрывающий тело человека. Ее цвет зависит от функционирования особых клеток – меланоцитов, выделяющих пигмент меланин.

Строение кожи

  • Эпидермис – наружный слой, который образован многослойным ороговевающим эпителием. В нем, в свою очередь, выделяют 2 основных функциональных слоя:
    • Ростковый (базальный) слой – в нем происходят активные процессы деления клеток, обеспечивающие регенерацию и обновление эпидермиса. Меланоциты располагаются именно в базальном слое.
    • Роговой слой – состоит из мертвых ороговевших клеток. Выполняет защитную функцию.
  • Дерма – собственно кожа, отделенная от эпидермиса базальной мембраной. Функции: обеспечивает опору и питание эпидермиса, обеспечивает местный иммунитет. В дерме выделяют 2 слоя:
    • Сосочковый – представлен рыхлой волокнистой соединительной тканью, в которой содержатся иммунные клетки (базофилы, макрофаги и Т-лимфоциты) и петли капилляров.
    • Сетчатый – состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, выполняющей опорную функцию.

Клеточный состав эпидермиса

  • Кератиноциты или эпителиоциты (85%) – клетки, составляющие основу эпителия кожи.
  • Клетки Лангерганса (10-15%) – клетки, принимающие информацию об антигенах (вирусах, бактериях). Они взаимодействуют с лимфоцитами и другими иммунными клетками, активируя местный иммунитет кожи.
  • Клетки Меркеля (2-3%) – отвечают за чувствительность кожи, обеспечивают осязание.
  • Меланоциты (до 10%) – клетки с крупными темными ядрами и большим количеством отростков, расположенные в толще базального слоя. Кожный пигмент – меланин продуцируется и созревает в особых органеллах – меланосомах.

Через отростки пигмент транспортируется в окружающие кератиноциты. Каждый меланоцит обеспечивает пигментом около 10 окружающих клеток.

Процесс выработки меланина

Меланин образуется в меланоцитах из аминокислоты – тирозина, которая поступает в организм с пищей и синтезируется в печени из фенилаланина. Этот процесс происходит при участии медьсодержащего фермента – тирозиназы, вещества, превращающего тирозин в меланин, а также цинка и кислорода.

Образование меланина происходит в несколько стадий:

  1. Меланоциты получают химические сигналы от окружающих клеток и вырабатывают фермент — тирозиназу.
  2. Под действием фермента тирозин превращается в меланин. Зерна пигмента созревают в округлых «емкостях» меланосомах.
  3. По отросткам меланоцитов меланин транспортируется в окружающие клетки и усваивается ими. Степень насыщения кератиноцитов пигментом зависит от расы, индивидуальных особенностей организма, степени солнечного освещения.

Нарушение функционирования меланоцитов или их гибель приводит к уменьшению количества меланина в клетках эпидермиса и развитию витилиго.

Причины витилиго

Современная медицина не установила точную причину появления белых пятен на коже. Однако известно, что у больных нарушена выработка ферментов ДОФА-оксидазы и тирозиназы связанных с образованием меланина.

Возможные механизмы развития витилиго:

  • Теория саморазрушения после инфекций или в результате воздействия токсинов меланоциты перерождаются. Они продуцируют токсические продукты, повреждающие клеточные стенки.
  • Аутоиммунная теория – вследствие дефекта иммунитета меланин разрушается иммунными клетками. Они воспринимают пигмент, как чужеродный организм и атакуют его.
  • Биохимические расстройства – в коже накапливаются свободные радикалы (перекись водорода). В связи с этим уменьшается выработка фермента — каталазы, призванного их обезвреживать. Свободные радикалы повреждают меланоциты и приводят к обесцвечиванию кожи.
  • Генетичесая теория. В 2007 году британским ученым удалось выявить ген витилиго NALP1, который передается по наследству. Люди, у которых есть этот ген, заболевают витилиго.

Причины появления витилиго и патологии, повышающие вероятность болезни

  • Генетическая предрасположенность. Витилиго передается от родителей детям, как доминантный признак. Это означает, что если один из родителей болен, то вероятность того, что у детей возникнет такая же патология, составляет 50%. Даже если витилиго возникло под влиянием травм или других причин, болезнь закрепляется на генетическом уровне и в дальнейшем передается потомкам.
  • Нарушения работы эндокринных желез:
    • щитовидной железы
    • печени
    • поджелудочной железы
    • яичников
    • гипофизно-надпочечниковой системы

    Сбой в работе желез внутренней секреции приводит к нарушению образования ферментов в меланоцитах.

  • Нарушения работы нервной системы:
    • сильные эмоциональные потрясения
    • депрессии

    После психических травм происходят нейро-эндокринные изменения и нарушается иннервация отдельных участков кожи. Меланоциты не получают нейрохимические команды на производство меланина.

  • Повреждение кожи
    • ожоги, в том числе солнечные;
    • рубцы, образовавшиеся после травм;
    • микротравмы, возникающие при натирании швами одежды, украшениями.

    При повреждении кожи травмируется базальный слой эпидермиса, в котором расположены меланоциты. В ряде случаев клетки не восстанавливаются. При патологии иммунитета, поврежденные меланоциты могут быть атакованы и уничтожены иммунными клетками.

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта
    • кишечные инвазии;
    • дисбактериоз;
    • синдром мальдсорбции.

    Болезни системы пищеварения вызывают изменение химического состава крови и дефицит ферментов в клетках. Нарушение всасывания приводит к нехватке магния, марганца, меди и цинка, необходимых для образования пигмента.

  • Воздействие химических веществ на кожу
    • некачественная косметика;
    • формальдегид;
    • фенол и фенолсодержащие реактивы, использующиеся при производстве красок, резины, кабелей;
    • другие химически агрессивные вещества.

    Работа на вредном производстве одна из самых частых причин появления витилиго. Химические вещества поражают клетки эпидермиса и нарушают их функционирование. В данном случае смена места работы может привести к спонтанному самоизлечению.

  • Снижение иммунитета
    • инфекции;
    • операции;
    • чрезмерные физические нагрузки и занятия спортом.

Факторы, снижающие иммунитет могут спровоцировать появление очагов витилиго, особенно у людей с генетической склонностью.

Использованные источники: www.polismed.com

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Витилиго народное средство

  Витилиго этиология лечение

Витилиго: причины и лечение

Год назад в проекте «Топ-модель по-американски» появилась необычная девушка. Винни Харлоу, энергичная, сексуальная уроженка Ямайки, имела двухцветную кожу: родной смуглый тон перемешался крупными белыми пятнами. Да, это витилиго — аутоиммунное заболевание, которое медики до сих пор не могут победить. Но Винни сумела преодолеть предвзятое отношение и насмешки (ее дразнили далматинцем и зеброй), и сегодня она — пятнистая, нестандартная, удивительная — участвует в рекламных кампаниях Desiqual и Diesel, а у ее страницы в инстаграм миллион подписчиков.

Что такое витилиго?

Витилиго (лат. vitiligo — накожная болезнь) – это дерматоз, проявляющийся образованием депигментированных участков кожи. Главный признак этого хронического заболевания — пятна цвета белой бумаги, которые внезапно появляются на коже и постепенно увеличиваются в размерах. Сначала они достаточно симметричные, но затем сливаются друг с другом, занимая все большую площадь. Волосы, растущие на обесцвеченных участках, тоже обычно лишены пигмента. И все. Ни зуда, ни шелушения, ни боли! Просто по каким-то неведомым причинам исчезает пигмент — это погибают меланоциты (клетки, участвующие в окраске кожи). Чаще всего процесс начинается в подростковом и юношеском возрасте, но может возникнуть и у младенца, и у старца.

Страдающих от витилиго среди нас немного — около 1 процента, да и болезнь-то не опасная: скорее, ее можно воспринимать как эстетический недостаток (кто-то лысый, кто-то прыщавый, а вот я такая, в пятнышках…). Только почему-то нередко «пятнистые» люди замыкаются в одиночестве и тихо сходят с ума от своего несовершенства… Беда в том, что до сих пор неизвестны причины витилиго и не найдены эффективные средства: даже Майкл Джексон не справился с этой болезнью. Да, многие думали, что он осветляет кожу, дабы стать человеком другой расы, а на самом деле это была маскировка: родную темную кожу доводили до цвета белых пятен витилиго.

Причины возникновения витилиго

Теорий много, гипотезы есть фантастические, но среди основных причин гибели меланоцитов называют следующие:

  1. Виновата генетика, то есть витилиго — наследственное заболевание. Предполагается, что человек рождается не с витилиго, а с предрасположенностью к этому заболеванию: может, заболеет, а может, и повезет. Какой фактор является «спусковым крючком»? Не ясно…
  2. Виновата иммунная система. По какой-то причине она воспринимает клетки пигмента как чужеродные, опасные и поэтому уничтожает их. Считается, что спровоцировать начало заболевания могут стрессы, травмы, ожоги, контакты с химикатами. Но как объяснить появление пятен у маленьких детей, растущих в любви и покое?
  3. Виноваты свободные радикалы. Если они накапливаются в коже, а антиоксидантная защита снижена, это ведет к повреждению меланоцитов. Такие биохимические нарушения возможны у пожилых людей, и у работающих на вредном производстве. А как же остальные.
  4. Виноваты нервы. Нервные клетки и меланоциты «питаются» одним и тем же продуктом — тирозином. И если кто-то начинает захватывать больше, то другому ничего не достается… Хотя у человека, потребляющего белковую пищу, тирозина в организме предостаточно!

Как бы то ни было, точные причины витилиго до сих пор не установлены, и поэтому любое лечение, которое назначит дерматолог, рассчитано на «авось»: а вдруг поможет?

Лечение витилиго

Не лечится! Именно так может сказать врач, ведь он понимает: лечение растянется на годы и станет для вас весьма затратным финансово, а вот процент успеха вычислить трудно. Что ж, таким образом он оберегает вас от возможных разочарований и напрасных трат. Другой же оптимистично заявит: все прекрасно лечится, вот новый препарат (или аппарат) — через три месяца будете как новенький! Не верьте! Во-первых, универсального для всех средства от витилиго нет, потому что причина заболевания у каждого своя. Во- вторых, даже если вы нашли действенный метод лечения, то все равно восстановление пигмента — процесс очень длительный.

А если не лечить белые пятна, а наоборот, полностью отбелить кожу? Логично, если родного цвета осталось мало. Для этого есть препараты на основе гидрохинона (его отбеливающие свойства используют в обычной косметике, в концентрации 1-4%). Но чтобы полностью уничтожить пигмент, необходим более мощный удар по меланоцитам, поэтому для отбеливания применяют 20% монобензиловый эфир гидрохинона. Правда, сделать это непросто: из-за высоких рисков и непредсказуемых последствий производство препаратов с монобензоном сокращается.

Диагноз «витилиго» может поставить дерматолог, но только после осмотра под лампой Вуда: это позволит исключить наличие других кожных заболеваний. На всякий случай: если вы впервые собираетесь к врачу, то ознакомьтесь в Интернете с Приказом Минздрава № 778 от 18.12.2007 г. «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с витилиго» — так, чтобы знать свои права.

Каков же арсенал медиков для борьбы с витилиго? Это медикаменты, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету; содержащие медь препараты (у больных витилиго обычно недостаток меди в организме; только не пейте медный купорос!); глюкокортикостероиды; витамины. Аппаратные методики: гелий-неоновый лазер, ПУВА-терапия. Рекомендуются диета с ударным количеством антиоксидантов и микроэлементов (помидоры, яблоки, печень, морепродукты, овес) и фитотерапия (зверобой, ряска, эхинацея). Стандартное лечение витилтго сводится к маскировке и уменьшению белых пятен — и средств тут предостаточно: лосьоны, гели, кремы, таблетки. Некоторые из них рекламируются как уникальные и даже «чудодейственные», но в реальности… Все надо испытать, что называется, на своей шкуре. Препараты недешевые: например, популярный гель «Витикс» на основе дынного экстракта стоит около двух с половиной тысяч, а мазать им надо все пятна, причем не менее года. Столько же стоит маскировочный гель «Витиколор», а знаменитый «Мелагенин плюс» — спиртовой экстракт плаценты, на который возлагают надежды многие больные, — теперь снят с производства; его привозят только с Кубы, продают втридорога.

Шанс на излечение есть у каждого! Кроме официальной медицины, могут оказать помощь народные целители, травники, гомеопаты, биоэнергетики, рефлексотерапевты, знатоки китайской медицины… И самое главное: некоторые счастливцы, которые нашли истоки своего витилиго, сумели полностью избавиться от болезни. Кому-то в этом помогла санация всего организма, а кому-то — психологические тренинги. И довольно часто спасение приходит не от дерматолога (который назначит мазь, физиотерапию и таблеточки), а от психотерапевта или священника. Главное, чтобы душа была в покое…

Использованные источники: ladyso.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Витилиго годность к военной службе

  Витилиго после 40 лет

Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго

Автор
Редактор

Витилиго (от лат. vitiligo — накожная болезнь, лишай) — хроническое заболевание, выражающееся в первую очередь в появлении участков депигментированной кожи, волосяной покров в которых также становится седым. Это явление вызвано нарушением работы меланоцитов — клеток, производящих пигменты кожи (в первую очередь, меланин), — из-за их дисфункции или даже просто гибели. Витилиго имеет аутоиммунную природу — то есть, меланоциты гибнут из-за сбоя распознавания в системе клеточного иммунитета, когда свои собственные «тканевые стражи» (макрофаги, лимфоциты) начинают атаковать меланоциты и выводить их из строя. Витилиго часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, — например, тиреоидитом или системной красной волчанкой. Предварительные исследования показали, что генетические дефекты, вызывающие витилиго, в основном относятся к генам иммунной системы, а также к генам самих меланоцитов.

Это заболевание, в общем-то, не опасно, но оно портит внешность человека. Широко известна история, когда поп-король Майкл Джексон, первоначально темнокожий, постепенно превратился в «белого человека». Эта метаморфоза долго обсасывалась бульварной прессой, но, по-видимому, превращение было вызвано не расовыми убеждениями или чем-то более экстравагантным, а именно витилиго, первые признаки которого появились у певца в начале 1980-х. Знаменитая белая перчатка с блёстками, ставшая объектом подражания многочисленных имитаторов, служила для сокрытия начинающейся болезни, когда ладонь темнокожего артиста стала белеть. Позже, когда перчатка и грим перестали помогать, Джексон делал пластические операции для выравнивания общего оттенка кожи, — на тот момент, уже почти белой. В диагнозе «короля» значится также и системная красная волчанка.

Знаменитая белая перчатка с блёстками поп-короля Майкла Джексона — видимо, лишь попытка замаскировать прогрессирующее развитие витилиго. Картинка: Википедия.

Лечения витилиго не существует; есть лишь частичные меры, позволяющие замедлить развитие заболевания или уменьшить его внешние проявления. Прежде всего, больным необходимо использовать сильные солнцезащитные кремá, поскольку кожа, лишённая естественного фотофильтра, очень быстро сгорает на солнце, и в ней под действием ультрафиолетовых лучей даже может начать развиваться онкология. Впрочем, ультрафиолет диапазонов A и B используют и для терапии витилиго, но, конечно, в контролируемых клинических условиях. Кроме обычных косметических составов, лишь выравнивающих тон кожи, часто используют мази с кортикостероидами, которые в ряде случаев могут частично восстановить пигментацию. Кроме того, известны случаи удачной терапии путём «подсаживания» в поражённую область «своих» меланоцитов с участка здоровой кожи, размноженных в искусственных условиях. Помимо этого, есть данные об излечении болезни массой препаратов, полученных из природных источников — чёрного перца, гинкго и даже человеческой плаценты, но эти результаты нельзя назвать общепринятыми и широко распространёнными в медицинской и косметической практике.

Очевидно, что по-настоящему эффективного способа лечения не будет, пока не станут известны точные механизмы возникновения болезни — то есть, что именно происходит на уровне отдельных клеток, когда уничтожаются свои собственные меланоциты, и что является причиной этой «междоусобицы». В наш век постгеномных технологий [1] принято подходить к изучению генетической подоплёки заболеваний достаточно формально — генотипируя большие группы пациентов с этой болезнью и сравнивая результаты с «контрольной» группой (состоящей из здоровых людей). При этом, чтобы ничего не упустить, дефекты ищут по всему геному, сравнивая отличия в сотнях тысяч мест по всем хромосомам.

Примерный размер генома человека — три миллиарда пар оснований, однако большая часть этого материала идентична не только для любых двух людей, но и, скажем, для человека и шимпанзе (или даже мыши). Основная масса отличий кроется в так называемых однонуклеотидных заменах (или снипах — от SNP, single nucleotid polymorphism) — различиях в отдельных «буквах», составляющих «слово» (ген). При этом варианты одного гена, отличающиеся по одной (или нескольким) таким «буквам», будут называться аллельными.

Кстати, подавляющее количество снипов находится не в пределах генов, кодирующих белки (которых всего-то чуть больше 20 тысяч [2]), а в «межгенных пространствах», составляющих основную массу ДНК. Роль этой «тёмной материи» ещё совсем недавно представлялась настолько непонятной, что эти области даже называли «мусорной ДНК» [3], но на сегодняшний день накопилась уже масса свидетельств тому, что этот «балласт» на самом деле выполняет важнейшие регуляторные функции. Кстати, возможно, что именно эта ДНК играет решающую роль в эволюции организмов и определяет отличие, например, между человеком и остальными приматами [4].

Так или иначе, несмотря на медленное, но неотвратимое приближение эры «персональной геномики», когда каждый человек вместе со свидетельством о рождении будет получать и медицинскую карту с полной последовательностью своего генома [5], сейчас медицинские генетики сравнивают между собой не целые геномы, а только наборы снипов, соответствующих различиям отдельных индивидов между собой. Эта операция называется генотипированием, и может осуществляться, например, с помощью ДНК-микрочипов, способных дать информацию сразу о сотнях тысяч (до миллиона!) однонуклеотидных замен. Такие исследования пока существенно дешевле полного прочтения ДНК индивида, а большое число исследуемых снипов позволяет рассчитывать, что найденные различия укажут на место в хромосоме, предположительно связанное с тем или иным заболеванием.

В основе масштабных генетических сканирований с анализом ассоциации (или сцепления) генов (Genome-wide association/linkage study) находится статистическая процедура, определяющая значимость различия того или иного снипа между группами больных и здоровых людей. Аналогично простейшей математической статистике, происходит расчёт вероятности того, что генетическое отличие по конкретной позиции случайно, и если эта вероятность достаточно мала (например, меньше 10 −6 ), такую гипотезу отвергают. Другими словами, это будет означать, что данная замена (мутация) в геноме не случайна, то есть как-то связана с заболеванием (по наличию которого, собственно, и различаются сравниваемые группы пациентов). Когда учёные заявляют (а потом газетчики на своих длинных языках разносят), что «такой-то ген связан с развитием заболевания такого-то», в большинстве случаев речь идёт именно о таком анализе.

Но вернёмся к витилиго. Крупная международная команда учёных провела серию масштабных генетических сканирований, в результате которых были выделены несколько генов, предположительно связанных с риском развития этого заболевания [6, 7]. В одно из исследований вошли 1514 пациентов с витилиго и уже «готовые» публично доступные генотипы 2813 здоровых личностей («контроль»), а в другое — 647 больных и 1056 здоровых людей, прогенотипированных специально для этой работы. Во всех случаях генотипируемые были европейского происхождения. Для исследования некоторых нюансов в одном из исследований работа проводилась на мультиплексных семьях (в которых присутствуют несколько больных, состоящих в родстве). Для генов-«кандидатов», выбранных по данным анализа генетической ассоциации, проверяли «репликацию» ассоциации, то есть на двух независимых выборках больные/здоровые заново выясняли, сохраняется ли найденная закономерность ассоциации определённого гена с риском развития витилиго. Результаты первого исследования [6] показаны на рисунке.

Полногеномное сканирование с анализом ассоциации генов. На рисунке приведены данные о генотипировании 520460 «снипов» (однонуклеотидных замен), раскрашенные по хромосоме, в которой они расположены. Ордината каждой точки соответствует отрицательному логарифму вероятности того, что отличие последовательности ДНК в этом снипе между группой больных и здоровых — случайное. Проще говоря, чем «выше» находится точка, тем больше шанс того, что соответствующая замена связана с развитием заболевания. Пунктирная линия показывает порог, «выше» которого отличия считались значимыми (P−8). Надписи обозначают названия генов, к которым относятся такие замены:

Что интересно, подавляющее большинство генов, «уличённых» в связи с витилиго, уже замечены во взаимоотношениях с другими аутоиммунными заболеваниями (см. рисунок), и только ген тирозиназы (TYR), непосредственно участвующей в синтезе меланина, не имеет никакого отношения к иммунной системе. Мутантная форма тирозиназы (R 402 →Q 402 ) практически перестаёт делать пигмент (что и приводит к появлению белых пятен), а заодно такой её вариант становится иммуногенным для собственного организма, — именно мутантая тирозиназа является основным аутоантигеном при витилиго (и это «добивает» меланоциты). Однако оказывается, что нет худа без добра: аллельная форма тирозиназы, характерная для витилиго, оказалась исключающей по отношению к другому аллельному варианту, вызывающему меланому! (Другими словами — увеличивающийся риск витилиго, связанный с этой заменой, «автоматически» снижает вероятность возникновения опухоли.)

Второе исследование позволило добавить к уже найденным ещё пару «иммунных» генов, также связанную с развитием витилиго [7]. Ген FOXP1 кодирует транскрипционный фактор, играющий решающую роль в развитии B- и T-лимфоцитов, а также моноцитов. Ген CCR6 кодирует мембранный хемокиновый рецептор 6, распознающий воспалительный медиатор (хемокин) CCL20, выделяемый макрофагами.

Как видно из всего этого «винегрета», объяснить развитие заболевания каким-то одним фактором, по-видимому, принципиально невозможно. Кстати, по оценкам исследователей, найденные ими мутации позволяют объяснить не более 10% «генетического риска» возникновения заболевания. Развитие витилиго может начаться с разных «концов», но, с другой стороны, в будущем это позволит применять различные типы лечения и терапии, дополняющие друг друга.

«Витилиго — сложное и многофакторное заболевание, включающее не только генетику, но и многочисленные факторы среды», — говорит Маргарет «Пегги» Уоллес (Margaret Wallace), профессор молекулярной генетики и микробиологии, член Института генетики и Центра эпигенетики во Флоридском университете и одна из ведущих авторов работы. — «Видимо, и для терапии существует множество возможностей. Хорошенько изучив все „тропинки“, по которым может продвигаться витилиго, мы, в конце концов, научимся пресекать путь заболевания. Кроме того, очевидно, что это — отличный вариант для персонализованной медицины будущего, когда лечение можно будет подбирать с учётом индивидуальных генетических особенностей каждого пациента» [8].

Первоначально статья опубликована в журнале «Косметика & Медицина» [9].

Использованные источники: biomolecula.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Витилиго народное средство

  Витилиго этиология лечение

Как лечить витилиго и каковы причины возникновения этого заболевания?

Витилиго представляет собой плохо изученное дерматологическое заболевание, которое доставляет массу эстетических и психологических неудобств его обладателю, живущему в современном малотерпимом и боязливом социуме. Однако в возможных причинах и существующих методах лечения этого заболевания можно попробовать разобраться.

Начнем с определения места витилиго в системе дерматологических заболеваний. Патология относится к группе dyschromia cutis (дисхромия кожи). Название переводится с греческого как нарушение пигментации кожи (приставка dys- означает «нарушение функции», «отклонение от нормы», «затруднение», + chroma — цвет, окраска).

Цвет кожи в нормальном состоянии человеческого организма определяется четырьмя пигментами:

  • Меланин — отвечает за коричневый цвет.
  • Каротин — обеспечивает желтый оттенок.
  • Гемоглобин, насыщенный кислородом, — содержится в капиллярах и имеет красный цвет.
  • Гемоглобин восстановленный — содержится в венулах и имеет синий цвет.

Чаще всего изменение пигментации кожи связано с переизбытком или недостатком меланина.

Это интересно!

Пока врачи ищут причины витилиго и средства борьбы с этим заболеванием, косметологический подход к проблеме предлагает решение в виде татуажа. В депигментированные участки кожи при помощи специального аппарата вбивается краска, позволяющая замаскировать белые пятна. Недостатков у этого подхода два: применимость только для небольших участков витилиго и отсутствие лечения как такового.

Таким образом, витилиго относится к приобретенным первичным дисхромиям кожи, хотя установлено, что примерно в трети случаев оно передается генетически. У термина «витилиго» есть синонимы, в том числе устаревшие, такие как «песь», «пегая кожа», «болезнь белых пятен», «лейкопатия». Само же слово «витилиго» (vitiligo) происходит от латинского vitium, что означает «изъян», «порок» или «недостаток».

Симптомы и диагностика витилиго

Витилиго представляет собой дерматоз, вызванный дисфункцией процессов пигментации кожного покрова с образованием депигментированных пятен. Это заболевание может иметь проявления в любом возрасте, однако оно имеет место в первую очередь у людей в возрасте до 20 лет — на диапазон от 10 до 30 лет приходится половина всех случаев развития витилиго. Витилиго не имеет расовой принадлежности, в среднем его распространенность составляет около 1% населения планеты, при этом женщины более «уязвимы» к этому заболеванию.

  • Витилиго — не заразное заболевание.
  • Витилиго не повышает вероятность возникновения рака кожи.
  • Витилиго не вызывает зуда и болезненности, в целом оно безопасно для здоровья.

Волосы в очагах повреждения зачастую меняют цвет — обесцвечиваются, ослабляется сало- и потоотделение, сосудодвигательный и мышечно-волосковый рефлексы. При этом заболевании есть существенный риск развития так называемых солнечных дерматитов.

Витилиго сопровождается возникновением депигментированных пятен, различных в диаметре, очертаниях, очерченных зоной повышенной пигментации, плавно переходящей в обычный цвет кожного покрова, но предрасположенных к периферическому росту. Изредка можно наблюдать молочно-белые пятна (macula), которые обрамлены четкой возвышающейся границей по периметру. Витилигинозные пятна имеют склонность к разрастанию и «сращиванию» друг с другом, создавая тем самым значительные площади локализации заболевания.

В давно образовавшихся очагах депигментации меланоциты не обнаруживаются, однако в недавних образованиях возможно найти их незначительное количество, но с явными признаками разрушения, плюс такое же число гранул меланина в базальном слое эпидермиса — то есть весьма небольшое.

Незначительное расширение капилляров и некритичное скопление вокруг них базофилов, гистиоцитов, фибробластов, некритичное отмирание некоторых волосяных фолликулов, торможение функций потовых и сальных желез являются типичным для очага витилиго.

Диагностика обычно не составляет труда, чего нельзя сказать о лечении этого типа дерматоза. Для уточнения диагноза его дифференциально сравнивают с отрубевидным лишаем, истинной, химической и поствоспалительной лейкодермой и некоторыми другими кожными заболеваниями: идиопатическим каплевидным гипомеланозом, туберозным склерозом, частичным альбинизмом, тем самым исключая их наличие.

С точки зрения локализации витилиго и характера его распространения и развития можно выделить несколько клинических форм, а именно:

Очаговая (локальная) форма, имеющая в своем составе 3 разновидности:

  • Фокальная, когда в одном очаге присутствует одно или несколько пятен.
  • Сегментарная, когда пятна расположены по направлению нервов или их сплетений.
  • Слизистая, когда поражены исключительно слизистые оболочки.

Генерализованная форма, которая также включает в себя 3 разновидности:

  • Акрофасциальная, когда поражаются дистальные части кистей, стоп и лица.
  • Вульгарная, когда происходит беспорядочный разброс пятен по всему телу.
  • Смешанная, когда акрофасциальная и вульгарная, или сегментарная и акрофасциальная и/или вульгарная разновидности смешиваются.

Универсальная форма, когда наблюдается практически полная депигментация всего кожного покрова.

Также дерматологи выделяют 2 типа витилиго:

  • Тип А (несегментарный), который оставляет за собой все оставшиеся формы и разновидности витилиго, где не нарушена симпатическая нервная система. Витилиго такого типа зачастую связывают с аутоиммунными болезнями.
  • Тип В (сегментарный) подразумевает депигментированные пятна, распределенные по направлению нервов или их сплетений, как в случае с опоясывающем лишаем, и связанных с нарушением функции симпатической нервной системы.

Причины возникновения витилиго

Причины и механизм возникновения витилиго до сих пор остаются в тайне от медицинской науки, как бы это ни было прискорбно, однако существует ряд научных гипотез, которые предлагают определенные способы лечения. Не исключено, что некоторые из них на самом деле будут успешными, после многочисленных клинических испытаний. Мы можем перечислить ряд научных гипотез о возникновении витилиго, при этом не следует забывать, что гипотеза — это недоказанная теория, а значит, вероятность ошибки и риска особенно велики. Но в отсутствии других действенных способов лечения остается пробовать на практике и гипотезы — только при наличии добровольцев и их справедливой осведомленности об эксперименте: в любом случае каждый, решившийся на лечение витилиго, уже является участником определенного эксперимента, поскольку заранее неизвестно, поможет ли ему назначенная схема терапии. Однажды научная гипотеза превратится в доказанную теорию и кто-то справедливо получит Нобелевскую премию за раскрытие механизма образования и лечения витилиго.

Различные исследователи предлагают свой вариант этиологии и патогенеза витилиго — пока все они достаточно расплывчаты с точки зрения доказательной медицины, но имеют право на существование, а потому перечислим основные предполагаемые причины:

  • Нейроэндокринные нарушения, как например, дисфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез.
  • Психическая травма.
  • Нарушения вегетативной нервной системы с преобладанием симпатикотонии, при которой могут наблюдаться меланхолическая депрессия, мидриаз (расширение зрачков), тахикардия, артериальная гипертензия, сухость слизистых оболочек, бледность лица и кожи в целом, частые запоры.
  • Аутоиммунные причины, когда происходит выработка антител и размножение Т-киллеров в отношение собственных здоровых клеток и тканей организма.
  • Семейный анамнез, наследование заболевания и влияние триггер-факторов на развитие заболевания; примечательно, что изучение витилиго совместно с главными генами совместимости органов и тканей — гистосовместимости (HLA-система) — дало такие результаты как обнаружение гаплотипов HLA: DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19. При этом все это пока убедительно не доказано.
  • Ферментная недостаточность тирозиназы, фермента, который отвечает за окисление тирозинов и синтез меланина у человека.

В данной статье не рассматривается витилиго, причиной которого стало, например, химическое воздействие (третбутилфенолом, бутилпироксатехином, полиакрилатом), поскольку в этом случае дерматологическое заболевание следует относить ко вторичным и проходящим со временем лейкодермам.

Методы и средства лечения витилиго

В целом, исходя из статистики, прогноз лечения при витилиго нельзя назвать положительным. Однако существуют люди, которые избавились от этого недуга окончательно, поэтому относиться к существующим методам терапии нельзя «спустя рукава». Медицина и лабораторная и аппаратная диагностика не стоят на одном месте, а постоянно развиваются.

Итак, что следует предпринять:

  • Метод ПУВА-терапии (PUVA therapy), при котором происходит облучение пораженных участков тела ультрафиолетовым излучением определенной интенсивности и длины волны. Он подразумевает принятие внутрь или наружно фотосенсибилизирующих средств, улучшающих восприятие ультрафиолета, — 8-метоксипсоралена (8-МОП), 5-метоксипсоралена (5-МОП) или триметилпеорапена (ТМП), псоберана, аммифурина или бероксана — после чего через несколько часов проводится локальное или общее УФ-облучение на специальном оборудовании. При удачном стечении обстоятельств через несколько сеансов происходит возобновление пигментации на пораженных витилиго участках кожи.
  • Гелий-неоновый лазер.
  • Глюкокортикостероидная терапия — наружная и общая: аппликации кремами, обкалывание очагов, прием препаратов внутрь.
  • Витаминотерапия препаратами группы В (тиамина бромидом или хлоридом, кокарбоксилазы гидрохлоридом, пиридоксином, цианкобаламином, никотиновой кислотой и другими), витаминами А (включая обкалывание пораженных участков), С.
  • Микро- и макроэлементная терапия — в первую очередь сульфатом меди 0,5–1%, включая прием внутрь и через электрофорез (при витилиго традиционно люди испытывают дефицит меди в организме), цинком, серой, железом.
  • Диетотерапия, включающая в обязательном порядке такой набор продуктов, как морепродукты, печень трески, баранина, капуста, помидоры, яблоки, рис, овес, кукуруза.
  • Фитотерапия, которая подразумевает взвешенное применение, например, ряски болотной, зверобоя (наружно и внутрь в виде настоек и отваров), эхинацеи, обладающей способностью увеличения количества Т-лимфоцитов, которых традиционно не хватает при витилиго. Результат от фитотерапии может быть заметен не ранее чем через полгода.
  • Косметология в виде таких средств как УФ-защитные средства в период солнечных дней со степенью защиты более 30, маскирующие составы: дигидрооксиацетон, «Дебросан», Vitaday и другие.

Предупредим, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, тактику и стратегию терапии может составить и обосновать только врач. Главное — не затягивать с посещением дерматолога, чтобы вовремя предотвратить распространение заболевания на различные участки кожного покрова.

Хирургическое лечение, которое подразумевает трансплантацию участков кожи, мы не рассматриваем, поскольку считаем это контрпродуктивной мерой.

Использованные источники: www.kp.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Масло черного тмина лечит витилиго

  Витилиго годность к военной службе

Витилиго. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Витилиго – хроническое заболевание, при котором на коже появляются белые пятна, склонные к росту и слиянию. Кроме кожи могут поражаться волосы, сетчатка глаза и мозговые оболочки. Боли, зуда или других неприятных ощущений больные не испытывают, однако дефекты внешности значительно нарушают психологическое состояние.

На ограниченных участках кожи прекращается выработка меланина – пигмента, отвечающего за цвет кожи и волос. В результате на этом месте появляются пятна молочно-белого цвета. Утрата пигмента может произойти быстро, в течение нескольких часов или медленно, на протяжении нескольких месяцев.

Причины витилиго. Развитие заболевания связывают с дефицитом цинка и меди в организме, воздействием тяжелых металлов и других токсинов, инфекционными заболеваниями, травмами, неврозами, депрессиями, нарушением гормонального баланса (сахарный диабет, патологии щитовидной железы). Но ведущую роль играет наследственность. Например, певец Майкл Джексон, страдавший от витилиго, передал это заболевание своему старшему сыну.

Статистика. Витилиго – часто встречающаяся кожная патология. Количество больных достигает 0,5-8% населения планеты, что составляет около 40 млн человек. Витилиго чаще появляется в молодом возрасте: 50% больных – это люди 10-30 лет. Старт заболевания у людей старше 40 лет – редкость. Подъем заболеваемости отмечают в весенне-летние месяцы, когда кожа более подвержена воздействию солнечных лучей.

В целом мужчины и женщины болеют одинаково часто. Но к европейским врачам по поводу депигментации кожи чаще обращаются женщины, а к азиатским – мужчины.

История. С латинского «витилиго» переводится, как «порочная болезнь». Античные лекари ошибочно связывали ее появление с сифилисом и другими инфекциями, передающимися половым путем. В Средневековье белые пятна на коже считались проявлением опаснейшей инфекционной болезни – проказы (лепры). И лишь в середине ХIХ века витилиго выделили в отдельное заболевание и доказали, что оно незаразно.

Эффективного способа лечения, гарантирующего избавления от витилиго, не существует. Примерно у 20% людей не удается добиться стойкого улучшения с помощью лекарственных препаратов. Однако у 7% больных происходит спонтанное излечение.

От чего зависит цвет кожи?

Кожа – сложный орган, покрывающий тело человека. Ее цвет зависит от функционирования особых клеток – меланоцитов, выделяющих пигмент меланин.

Строение кожи

  • Эпидермис – наружный слой, который образован многослойным ороговевающим эпителием. В нем, в свою очередь, выделяют 2 основных функциональных слоя:
    • Ростковый (базальный) слой – в нем происходят активные процессы деления клеток, обеспечивающие регенерацию и обновление эпидермиса. Меланоциты располагаются именно в базальном слое.
    • Роговой слой – состоит из мертвых ороговевших клеток. Выполняет защитную функцию.
  • Дерма – собственно кожа, отделенная от эпидермиса базальной мембраной. Функции: обеспечивает опору и питание эпидермиса, обеспечивает местный иммунитет. В дерме выделяют 2 слоя:
    • Сосочковый – представлен рыхлой волокнистой соединительной тканью, в которой содержатся иммунные клетки (базофилы, макрофаги и Т-лимфоциты) и петли капилляров.
    • Сетчатый – состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, выполняющей опорную функцию.

Клеточный состав эпидермиса

  • Кератиноциты или эпителиоциты (85%) – клетки, составляющие основу эпителия кожи.
  • Клетки Лангерганса (10-15%) – клетки, принимающие информацию об антигенах (вирусах, бактериях). Они взаимодействуют с лимфоцитами и другими иммунными клетками, активируя местный иммунитет кожи.
  • Клетки Меркеля (2-3%) – отвечают за чувствительность кожи, обеспечивают осязание.
  • Меланоциты (до 10%) – клетки с крупными темными ядрами и большим количеством отростков, расположенные в толще базального слоя. Кожный пигмент – меланин продуцируется и созревает в особых органеллах – меланосомах.

Через отростки пигмент транспортируется в окружающие кератиноциты. Каждый меланоцит обеспечивает пигментом около 10 окружающих клеток.

Процесс выработки меланина

Меланин образуется в меланоцитах из аминокислоты – тирозина, которая поступает в организм с пищей и синтезируется в печени из фенилаланина. Этот процесс происходит при участии медьсодержащего фермента – тирозиназы, вещества, превращающего тирозин в меланин, а также цинка и кислорода.

Образование меланина происходит в несколько стадий:

  1. Меланоциты получают химические сигналы от окружающих клеток и вырабатывают фермент — тирозиназу.
  2. Под действием фермента тирозин превращается в меланин. Зерна пигмента созревают в округлых «емкостях» меланосомах.
  3. По отросткам меланоцитов меланин транспортируется в окружающие клетки и усваивается ими. Степень насыщения кератиноцитов пигментом зависит от расы, индивидуальных особенностей организма, степени солнечного освещения.

Нарушение функционирования меланоцитов или их гибель приводит к уменьшению количества меланина в клетках эпидермиса и развитию витилиго.

Причины витилиго

Современная медицина не установила точную причину появления белых пятен на коже. Однако известно, что у больных нарушена выработка ферментов ДОФА-оксидазы и тирозиназы связанных с образованием меланина.

Возможные механизмы развития витилиго:

  • Теория саморазрушения после инфекций или в результате воздействия токсинов меланоциты перерождаются. Они продуцируют токсические продукты, повреждающие клеточные стенки.
  • Аутоиммунная теория – вследствие дефекта иммунитета меланин разрушается иммунными клетками. Они воспринимают пигмент, как чужеродный организм и атакуют его.
  • Биохимические расстройства – в коже накапливаются свободные радикалы (перекись водорода). В связи с этим уменьшается выработка фермента — каталазы, призванного их обезвреживать. Свободные радикалы повреждают меланоциты и приводят к обесцвечиванию кожи.
  • Генетичесая теория. В 2007 году британским ученым удалось выявить ген витилиго NALP1, который передается по наследству. Люди, у которых есть этот ген, заболевают витилиго.

Причины появления витилиго и патологии, повышающие вероятность болезни

  • Генетическая предрасположенность. Витилиго передается от родителей детям, как доминантный признак. Это означает, что если один из родителей болен, то вероятность того, что у детей возникнет такая же патология, составляет 50%. Даже если витилиго возникло под влиянием травм или других причин, болезнь закрепляется на генетическом уровне и в дальнейшем передается потомкам.
  • Нарушения работы эндокринных желез:
    • щитовидной железы
    • печени
    • поджелудочной железы
    • яичников
    • гипофизно-надпочечниковой системы

    Сбой в работе желез внутренней секреции приводит к нарушению образования ферментов в меланоцитах.

  • Нарушения работы нервной системы:
    • сильные эмоциональные потрясения
    • депрессии

    После психических травм происходят нейро-эндокринные изменения и нарушается иннервация отдельных участков кожи. Меланоциты не получают нейрохимические команды на производство меланина.

  • Повреждение кожи
    • ожоги, в том числе солнечные;
    • рубцы, образовавшиеся после травм;
    • микротравмы, возникающие при натирании швами одежды, украшениями.

    При повреждении кожи травмируется базальный слой эпидермиса, в котором расположены меланоциты. В ряде случаев клетки не восстанавливаются. При патологии иммунитета, поврежденные меланоциты могут быть атакованы и уничтожены иммунными клетками.

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта
    • кишечные инвазии;
    • дисбактериоз;
    • синдром мальдсорбции.

    Болезни системы пищеварения вызывают изменение химического состава крови и дефицит ферментов в клетках. Нарушение всасывания приводит к нехватке магния, марганца, меди и цинка, необходимых для образования пигмента.

  • Воздействие химических веществ на кожу
    • некачественная косметика;
    • формальдегид;
    • фенол и фенолсодержащие реактивы, использующиеся при производстве красок, резины, кабелей;
    • другие химически агрессивные вещества.

    Работа на вредном производстве одна из самых частых причин появления витилиго. Химические вещества поражают клетки эпидермиса и нарушают их функционирование. В данном случае смена места работы может привести к спонтанному самоизлечению.

  • Снижение иммунитета
    • инфекции;
    • операции;
    • чрезмерные физические нагрузки и занятия спортом.

Факторы, снижающие иммунитет могут спровоцировать появление очагов витилиго, особенно у людей с генетической склонностью.

Использованные источники: www.polismed.com

Похожие статьи